Cell Death Dis：Nfkbie欠缺增加B淋巴细胞增生性疾病的易感性

在线粒体的存留、变异、诱导、黏膜及特异病态调节等多种每一次当中，NF-κB级联通路均起着不可忽视的抑制作用。而异常激活的NF-κB是大多数B线粒体恶病态时有发生的发展的图案。这种激活似乎是由于与微环境的相互抑制作用或体线粒体突变不良影响NF-κB的王室成员或其上游相关级联表征而引致的。在慢病态淋巴线粒体病态肺炎和原发病态纵隔B线粒体淋巴瘤等确诊频率较高的几种B线粒体恶病态当中经常只能判读到NFKBIEDNA的失活，而该DNA所编码的IκBε是一种NF-κB抑制剂，只能抑制其线粒体内活病态并进行NF-κB信号通路的酪氨酸每一次。 然而NFKBIE的遗漏对于B线粒体的生长发育及机能的不良影响目前仍然未知。为了更深入地洞察NFKBIE在正常及恶病态B线粒体变异当中的抑制作用，研究人员建立了Nfkbie遗漏血清，并发现Nfkbie的遗漏只能导致外缘区B线粒体及B1线粒体亚群导入。 在生发当中心（GC）特异病态的特异病态应答当中，Nfkbie遗漏可以通过以B线粒体自主病态线粒体诱导的方式引致GC当中B线粒体的导入。Nfkbie的遗漏也都会导致B1线粒体亚群的可能会诱导，并在Toll的集受体刺激下引致这些线粒体当中酪氨酸的NF-κB的减低。 此外，Nfkbie的遗漏只能与突变的MYD88试探性发挥抑制作用，进而导致B线粒体诱导能力的大幅提高。在高龄血清当中，Nfkbie的遗漏都会导致单克隆惰病态B淋巴线粒体增生病态疾病的时有发生的发展，这一表现型类似于单克隆B淋巴线粒体增多症候群。总而言之，本研究结果详述了IκBε在B线粒体生长发育及机能当中所起的不可忽视的微调抑制作用。原始应是：Della-Valle et al. Nfkbie-deficiency leads to increased susceptibility to develop B-cell lymphoproliferative disorders in aged mice. Blood Cancer Journal (2020) 10：38